淋巴瘤 (Lymphoma) 是起源於淋巴組織的惡性腫瘤
主要可分為何杰金氏淋巴瘤 (Hodgkin’s lymphoma, 簡稱HL)
及非何杰金氏淋巴瘤 (non-Hodgkin’s lymphoma) 兩種類型
淋巴瘤在全世界的發生率有越來越高的趨勢，台灣也不例外；
而台灣有90%以上為非何杰金氏淋巴瘤，
在美國則有40% 以上為何杰金氏淋巴瘤。
淋巴瘤成因
一般認為發生淋巴瘤的風險因子為人體免疫系統的缺失、濾過性病毒的感染、放射線或藥物的使用或遺傳性家族史。
1. 免疫系統的缺失
在先天後天免疫缺乏的病人，如器官移植後必須常期接受「免疫抑制劑」治療者，某些自體免疫疾病的患者或愛滋病毒感染患者，都較容易罹患淋巴瘤。
2. 病毒的感染
除了愛滋病毒感染外，其它與淋巴瘤有關的病毒包括：Epstein-Barr（EB）病毒感染與一種高度惡性盛行於非洲的布凱特氏淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）有關。第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-I（Human T-cell Ltmphoma Virus, type-I）病毒感染後所引起的「成年型T細胞白血病或淋巴瘤」。
3. 放射線或藥物的使用
曾做過放射線或化學治療的何杰金氏病，或曾接受過化學治療的真性紅血球過多症的病人，也都較容易衍生後續的淋巴瘤。
4. 遺傳
在家族性方面的研究，遺傳的因素有一部份的影響，部份染色體的異常在特定的淋巴瘤病患身上也得到證實
以下主要是針對何杰金氏淋巴瘤作介紹，之後會有非何杰金氏淋巴瘤之相關介紹。
流行病學
在2017年HL新案例約有8260人，死亡數約有1070人，平均五年存活率為86.4%。好發於15至34歲及大於60歲的族群，此外，病發於幼童及青少年的存活率相較於成人的存活率較高。以病程來觀察，在HL前期經常規治療後，約有90% 病患能夠被治癒；當病程進行到晚期時，則只有70% 病患能夠被治癒。
臨床症狀及診斷
大多數HL患者出現橫膈上淋巴結腫大，以及出現在頸椎、前縱膈、鎖骨上及腋窩淋巴結。此外，約有三分之一患者出現全身症狀如：發燒、盜汗及體重減輕，有些甚至存在慢性搔癢症。HL最常見的是連續性的淋巴結腫大，也可能經由直接性侵襲或血液傳播影響其他組織，常見部位是脾、肺、肝及骨髓。最初以組織切片診斷HL類型，可分為
- 典型HL
病理特徵：組織內含有惡性多核巨核細胞的Reed-Sternberg細胞存在- 結節硬化型 (Nodular sclerosis) –最常見的類型，好發於青少年及年輕人，病灶位置主要在頸椎、鎖骨及縱膈區域。
- 富含淋巴球型 (lymphocyte-rich) –與結節硬化型類似。
- 混合細胞型 (mixed cellularity) –好發於兒童及老年人，預後差且常為晚期疾病。
- 淋巴球缺乏型 (lymphocyte depletion) –發生率較低，好發於老年人及免疫缺陷的患者中。
- 結節型淋巴細胞為主型HL (nodular lymphocyte–predominant Hodgkin lymphoma , NLPHL)
病理特徵：缺乏HL典型的Reed-Sternberg細胞，而是具有摺疊細胞核的淋巴細胞和組織細胞所組成的腫瘤。
圖一、Reed-Sternberg 細胞病理組織圖
HL相關基因
圖二、HL常見突變基因
在HL最常突變的基因是B2M
疾病分期
圖三、HL病程分期圖
治療
HL治療主要有放療、化療、類固醇、高劑量化療、幹細胞或骨髓移植五種方式。
1.放療 (Radiation therapy)
在Stage1或2的HL會採用放療治療小範圍淋巴結；Stage3及4則是治療大範圍的淋巴結。使用的放療劑量會隨著病程及個人因素而有所不同。
常見副作用：治療區皮膚泛紅、毛髮脫落及疲勞等現象。
2.化療
早期HL使用的化療藥物有Adriamycin (doxorubicin)、bleomycin、vinblastine 及 dacarbazine，療程約2至4次。
晚期HL療程約4至8次，常用結合性藥物如下：
-
ChlvPP – chlorambucil, vinblastine, procarbazine and prednisolone
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Stanford V – mustine, doxorubicin, vinblastine, vincristine, bleomycin, etoposide and steroids
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BEACOPP – bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine and prednisolone
-
GemP – gemcitabine, cisplatin and prednisolone
-
ESHAP - etoposide, prednisolone, cytarabine and cisplatin
常見副作用：噁心、食慾不振、疲憊、易感染。
3.高劑量化療
使用在上述治療無效或者是復發型的HL，常用藥物有carmustine (BiCNU)、lomustine (CCNU)、etoposide、cytarabine、melphalan。
常見副作用：噁心、食慾不振、體重減輕、疲憊、易感染、出血及瘀青。
4.類固醇
常用類固醇有dexamethasone, prednisolone, methylprednisolone。
常見副作用：增加感染風險、手腳腫脹、情緒不定、失眠、消化不良或胃灼熱、食慾及體重增加。
5.幹細胞或骨髓移植
採用此種方式通常是在治療後為了根治HL，或是在高劑量化療後已無其他藥物時所採用。
常見副作用：嘴巴周圍感覺刺痛、肌肉痙攣
HL雖然治癒率及存活率相較於其他類型的白血病是有較高的趨勢，但仍存有致命風險而不容小覷，需要配合醫生指示進行治療，才是最佳對抗疾病的方法！
Golden叔叔
Reference：
- Catherine S. Diefenbach etl.al, JNCI J Natl Cancer Inst, Hodgkin Lymphoma: Current Status and Clinical Trial Recommendations., 2017, 109(4): djw249
- Stephen M. Ansell, Hodgkin lymphoma: 2016 update on diagnosis,risk-stratification, and management., American Journal of Hematology, 2016, Vol. 91, No. 4
- http://www.cancerresearchuk.org
- http://wwwu.tsgh.ndmctsgh.edu.tw/hem/hema_oncology/cancer_lymphoma.htm
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