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在我們人體內的核酸DNA分子,

除了一般熟知 藏在每顆細胞中細胞核內的DNA之外,

還有另一套DNA存在,

這一套DNA變化並不會影響細胞核內DNA的功能,

但是他藏在細胞內一個重要的胞器裡面,

默默獨自運作著,

他是誰呢?

他就是!!!

粒線體DNA!!!

他和我們有什麼關係呢?

就讓我們看下去!!!

粒線體的位置與功能?
粒線體從哪裡來?
粒線體的基因密碼?
粒線體的變異或缺失會造成什麼樣的疾病?


粒線體的位置與功能?

        粒線體 (Mitochondria) 位在細胞的細胞質內 (圖一),人體內所有有真核細胞都具有粒線體,從以前的生物課本中常可以見到 “粒線體像是發電工廠”之類的詞,這是因為粒線體在細胞內主要的功能就是提供能量,合成ATP (三磷酸腺苷)的主要場所。除了幫細胞提供能量之外,粒線體也會影響細胞的訊息傳遞、細胞分化、細胞凋亡等細胞的生理活動。

 

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圖一、粒線體存在細胞質內

 

       粒線體在真核生物體內,利用氧化還原反應及電子傳遞鏈的過程將醣類、脂肪酸、胺基酸轉變為能量ATP釋放 (圖二、圖三)。

 

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圖二、粒線體將醣類、脂肪酸、胺基酸轉變為ATP

 

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圖三、粒線體經由氧化還原反應及電子傳遞鏈而釋放出ATP


粒線體從哪裡來?

關於粒線體的起源,目前有兩種假說在討論這個問題,假說分別是:

1. 內共生假說:
認為離線體的起源來自於粒線體的祖先—原粒線體,原粒線體是一種好氧細菌,當他被另一個細胞吞噬之後,並未被消化掉,反而與吞噬他的細胞形成了一種共生共存的關係,細菌可以從細胞獲得營養,而細胞可以藉細菌來產生能量。在這種互利共生的關係之下,慢慢的演變而產生了粒線體。

目前有許多證據支持這種假說:

                  1) 粒線體內有自己的DNA,而且DNA的形狀很像細菌的環狀DNA

                  2) 粒線體有雙層膜 (內膜及外膜)的構造

                  3) 粒線體的DNA序列 (遺傳密碼)類似於某些細菌的遺傳密碼

                  4) 粒線體中和成蛋白質的核醣體,結構上比較像細菌的核醣體,較不像真核生物的核醣體

         

2. 非內共生假說:這個假說又稱作「細胞分化學說」,假說認為粒線體來自於像細胞膜的膜狀構造演變而來的,這是由於原核細胞 (不具有核的細胞)在遺傳密碼複製之後,細胞膜內陷而形成雙層膜狀結構。


粒線體的基因密碼?

       粒線體具有自己的一套遺傳密碼 (稱為Mitochondria DNA,或mtDNA),與人類個體細胞核中的遺傳訊息 (細胞核DNA,稱為Nuclear DNA,簡稱nDNA) 不太一樣,主要差異如下表 (表一):

 

表一、nDNA與mtDNA的差異

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粒線體的變異或缺失會造成什麼樣的疾病?

       粒線體是個體製造能量的主要胞器,因此當粒線體產生變異、功能不全或缺失的時候,往往會影響個體的能量運作而導致疾病產生,常見的疾病有許多種,以下個別舉出粒線體DNA突變、基因片段缺失、DNA片段重組、點突變等造成疾病的例子:

             1. 慢性進行性外眼肌麻痺症 (Chronic progressive external ophthalmoplegia; CPEO):粒線體DNA突變而產生漸進式的輕度眼部肌肉癱瘓。

             2. Kearns-Sayre氏症候群 (KS):粒線體DNA發生單一基因片段缺失,而造成視網膜病變。

             3. Pearson marrow-pancreas syndrome (PS):粒線體DNA大片段重組而造成低色素性貧血。

             4. 雷伯氏遺傳性視神經病變 (Leber’s hereditary optic neuropathy; LHON):粒線體DNA的點突變,形成急性或亞急性的中央視覺喪失。

   

       粒線體DNA變異所造成的疾病,會影響人體中不同器官的運作功能,下表為常見的粒線體疾病 (表中疾病用簡稱代表)個別對不同器官產生影響的情形:

 

表二、粒線體DNA產生的疾病在不同器官的表現情形

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       粒線體是一個很特別的胞器,他的DNA有別於人體細胞核內的DNA,但是卻在個體形成過程中扮演舉足輕重的角色,提供生物體能量來源,除了提供能量和影響細胞生理功能之外,甚至還有研究發現,他與個體的老化有關係,這麼一個微米等級的胞器卻大大影響著個體,真的不容小覷!!

 

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Edited by Perfect叔叔

 

參考資料:

1. http://highscope.ch.ntu.edu.tw/

2. https://zh.wikipedia.org/wiki/

3. http://www.genes-at-taiwan.com.tw/

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